Apologue

des cônes de réception au vert ; les personnes affectées sont incapables de différencier le rouge du vert. C'est la forme dont était atteint John Dalton (le diagnostic de deutéranopie chez celui-ci fut confirmé en 1995, plus de 150 ans après sa mort, par analyse de l'ADN prélevé sur un de ses globes oculaires préservé jusqu'à nous). Les autres formes de déficience des couleurs ne sont des daltonismes que par abus de langage.

Deutéranomalie : présence d'une mutation du pigment de la perception du vert ; la sensibilité à cette couleur est diminuée. Constitue la majorité (environ la moitié) des anomalies congénitales de la vision des couleurs.

Protanopie : absence des récepteurs rétinaux au rouge ; cette couleur est indétectable par le sujet.

Protanomalie : présence d'une mutation du pigment de la vision du rouge ; la sensibilité à cette couleur est diminuée.

Tritanopie : absence des récepteurs rétinaux au bleu ; cette couleur est indétectable par le sujet.

Tritanomalie : présence d'une mutation du pigment de la vision du bleu ; la sensibilité à cette couleur est diminuée.

LES RETINITES PIGMENTAIRES

Les rétinites pigmentaires sont un ensemble de maladies génétiques de l'œil. Le nom de retinitis pigmentosa aurait été proposé en 1855 par le Néerlandais Franz Donders.

Cet ensemble est génétiquement hétérogène impliquant les photorécepteurs (cônes et bâtonnets) et l'épithélium pigmentaire. La perte de la vision centrale est tardive. Elle est provoquée par une mutation génétique dans les cellules de la rétine : les bâtonnets. Quand les cônes, d'autres cellules de la rétine, suivent la même évolution, c'est la cécité. 1 personne atteinte sur 5000. C'est la cause la plus fréquente de cécité chez la personne d'âge intermédiaire dans les pays développés.

L'atteinte oculaire survient à des âges variables mais débute généralement tôt (10 à 20 ans) par une diminution de la vision nocturne (lésions préférentielles des bâtonnets, cellules du fond d'œil plus adaptées à la pénombre), appelée héméralopie. De plus, le patient souffre également de photophobie (due à la détérioration de l'épithélium pigmentaire). Dans un second temps, le champ visuel se rétrécit pouvant aboutir à une vision « en tunnel ». Les difficultés majeures (déplacements, lecture, incapacité à la conduite...) surviennent généralement à la trentaine. La cécité arrive avec la destruction des cônes souvent vers les 40 ans. L'atteinte est typiquement bilatérale, symétrique et diffuse.

Le diagnostic se fait donc essentiellement par l'analyse du champ visuel retrouvant des scotomes périphériques (« trous » dans le champ de vision non central). Suivant le syndrome, peuvent y être associés un trouble de la vision des couleurs, un trouble de la réfraction.

LA DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L'AGE

La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie de la rétine provoquée par une dégénérescence progressive de la macula, partie centrale de la rétine, qui apparaît le plus souvent à partir de l'âge de 50 ans, et plus fréquemment à partir de 65 ans, provoquant un affaiblissement important des capacités visuelles, sans toutefois les anéantir.

La macula, indispensable à notre vueL'oeilDe manière schématique, la lumière entre dans l'oeil par la cornée. L'iris qui donne la couleur de l'oeil module par la plus ou moins grande ouverture de la pupille la quantité de lumière qui va atteindre la rétine. Le cristallin va focaliser les images sur la rétine. Son accommodation permet de voir distinctement de près et de loin. La rétinequi tapisse la partie postérieure de l'oeil reçoit la lumière et la transforme en influx nerveux grâce aux photorécepteurs (cônes et bâtonnets) transmis au cerveau par le nerf optique. Sous la rétine, la choroïde est une couche vasculaire de couleur noire qui tapisse les trois cinquièmes postérieurs du globe oculaire. Très riche en vaisseaux sanguins, elle est chargée de nourrir les photorécepteurs de la rétine.

Au sein de la rétine se trouve la macula, qui n'occupe que 2 à 3 % de la rétine. Et pourtant, c'est elle qui transmet 90 % de l'information visuelle traitée par le cerveau. Du fait de sa position dans l'axe optique de l'oeil, c'est à sa surface que se forme l'image regardée. Très riche en cellules visuelles, elle est responsable de notre acuité visuelle (qu'il s'agisse des détails ou des couleurs).

Maculopathie liée à l'âge (MLA)Avec l'âge, des lésions au niveau de la rétine peuvent apparaître, comme les "drusen" et des altérations de la rétine. Ce stade précoce est appelé maculopathie liée à l'âge ou MLA. Dénuée de symptômes, la MLA n'est le plus souvent diagnostiquée qu'à l'occasion